جراحة متلازمة ارنولد كياري وكيفية العلاج

جراحة متلازمة ارنولد كياري في الحقيقة إن الهدف الأساسي من العمل الجراحي هو تخفيف الضغط وتصريف السائل الدماغي الشوكي ولفعل ذلك هنالك انواع من الجراحة.

تعد متلازمة ارنولد كياري من التشوهات العصبية المُشاهدة عند الأطفال قد تترافق مع طيف واسع من الأعراض. ويُمكن تشخيص وعلاج هذا التشوه على يد امهر الأطباء في تركيا.

ماهو تشوه ارنولد كياري؟

أول من وصف هذه المتلازمة هو الطبيب هانس كياري عام 1890 وجاء فيما بعد الطبيب جوليس ارنولد ووصف المتلازمة بشكل أكثر وضوحاً.

ويعتقد أن التشوه يحصل أثناء الحياة الجنينية بسبب طفرات جينية أو افتقار الأُم للعناصر الغذائية أثناء الحمل.

تحدث المتلازمة عند هبوط جزء من أسفل الدماغ (المخيخ) باتجاه القناة الفقرية عبر الثقبة الكبيرة بسبب صغر الفراغ العظمي. في قاعدة الجمجمة الأمر الذي يؤدي لارتفاع ضغط المخيخ فيهبط للأسفل.

يسبب هذا الهبوط منع تصريف السائل الدماغي الشوكي مسبباً استسقاء الرأس.

هبوط المخيخ

أنماط متلازمة ارنولد كياري

يُصنف تشوه كياري إلى أربع أنماط وفقاً لدرجة الهبوط والأعراض ووجود تشوهات عصبية مرافقة.

النمط الأول

يكون حجم الجمجمة صغيراً مما يسبب ارتفاع الضغط أثناء تطور الجمجمة خلال فترة نمو الطفل. ويُشاهد هذا النمط في مراحل الطفولة المتأخرة (المراهقة). حيث يزداد الضغط فيهبط المخيخ للأسفل عبر الثقبة الكبيرة باتجاه القناة الفقرية، يمكن أن يحدث هذا النمط لأسباب مكتسبة رافعة للضغط (كالإنتانات والمخدرات) وهذا هو الشكل الأخف والأحسن إنذاراً.

 النمط الثاني 

في هذا النمط يحصل هبوط كمية أكبر من النسيح الدماغي عبر الفتحة الكبيرة باتجاه القناة الفقرية، نشاهد هبوط للمخيخ وجزء من جذع الدماغ عند الاطفال الأصغر سناً، ويترافق هذا النمط مع الإصابة بتشوه عصبي آخر يصيب العمود الفقري يملك اسم القيلة النخاعية السحائية والتي هي نوع من تشوهات الشوك المشقوق .

النمط الثالث 

هو النمط الأكثر خطورة حيثُ يهبط المخيخ وجذع الدماغ عبر الحفرة الكبيرة الى العمود الفقري هذا النوع نادر سيء الإنذار يتم تشخيص هذا النمط عند حديثي الولادة أو اثناء الحمل بواسطة الايكو.

النمط الرابع 

يشمل هذا النمط مُخيخ غير متطور او مخيخ ناقص التطور في هذا النمط يكون المخيخ بموقعه الطبيعي لكن اجزاء من المخيخ غير متطورة هذا النمط نادر جداً إذ يُعد الأكثر نُدرة بين كل الأنماط.

أعراض متلازمة ارنولد كياري

يمكن أن يكون التشوه غير عرضي يتم كشفه بالصدفة ولا يحتاج لعلاج غالباً في النمط الأول من شذوذ كياري، أو أن يكون مترافقاً مع الكثير من الأعراض وخاصة تلك التي تتعلق بوظائف المخيخ نذكر بعض الاعراض:

  •  الصداع وألم في الرقبة و قاعدة الرأس خاصة اثناء السعال
  • وهناك عيوب في التوازن المركزي
  • الخدر و التنميل
  • ضعف التنسيق الحركي العضلي
  • وفقدان الاحساس باليدين او القدمين
  • البعض يعانون من مشكلات بصرية
  • طنين
  • ضعف الحبال الصوتية (صعوبات في الكلام)
  • عسر ومشاكل في البلع
  • يمكن ان يحصل موت مفاجئ

يمكن ان تشاهد اعراض أُخرى مرتبطة بوظائف الاعصاب القحفية المتوضعة. بجذع الدماغ في الأنماط الأشد خطورة كالنمط الثالث وتعتبر هذه العلامات دلالة على إصابة عصبية.

تشخيص مرض ارنولد شياري

يتضمن تشخيص اضطراب كياري استعمال تقنيات التصوير الحديثة.

يأتي في المقدمة التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس MRI وهو الأفضل في وضع التشخيص.

يمكن أيضًا استعمال التصوير المقطعي المحوسب ثلاثي الأبعاد 3D CT عند تشخيص المريض يمكن تحديد الحاجة للتداخل والإنذار.

رنين مغناطيسي يوضح متلازمة ارنولد كياري

علاج متلازمة ارنولد كياري

يهدف العلاج بشكل أساسي إلى تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة.

في الواقع إن علاج تشوه كياري يعتمد على شدة الحالة والأعراض ففي حال عدم وجود أعراض فلا داعي للعلاج، أما في حال وجود أعراض شديدة فيجب أن يتم التداخل بأسرع وقت ممكن.

يمكن في الحالات الخفيفة علاج بعض الأعراض مثل ألم الرأس بالمسكنات كعلاج عرضي فقط يُستخدم في الحالات الخفيفة.

إن حجر الأساس هو العمل الجراحي الذي يُجرى في مراكز متطورة وبٌنخبة من الأطباء الأكفاء وتركيا من أفضل الأمثلة على ذلك.

في الحقيقة إن الهدف الأساسي من العمل الجراحي هو تخفيف الضغط وتصريف السائل الدماغي الشوكي ولفعل ذلك نلجأ للتكنيك المعروف التالي:

جراحة متلازمة ارنولد كياري تخفيف الضغط 

هي الإجراء الجراحي المُستخدم والذي يعتمد على ازالة جزء صغير من قاعدة الجمجمة,ويمكن ان نكتفي بهذا القدر لتخفيف الضغط.

في بعض الحالات يلجأ الجراح لفتح الجافية وكشف اللوزتين المخيخيتين.

يقوم الجراح بتقليص حجم اللوزتين المخيخيتين بواسطة الكي الكهربائي وبالتالي الأمر الذي يؤدي لتخفيف الضغط وتصريف السائل الدماغي الشوكي.

يعتمد قرار فتح الجافية على عدة عوامل تتعلق بالحالة منها الأعراض المٌشاهدة عند المريض وعمر المريض ووجود مرض مرافق كحالة تكهف النخاع أو عدم وجودها.

ويمكن أن يلجأ الجراح لاستعمال الايكو دوبلر أثناء العملية لتحديد الحاجة لفتح الجافية أو لا.

جراحة متلازمة ارنولد كياري

تستغرق عملية تخفيف الضغط التقليدية التي تتضمن فتح الجافية حوالي 3 إلى 4 ساعات بينما تستغرق العملية من دون فتح الجافية حوالي ساعتين.

جراحة ارنولد كياري

تقنيات جراحية لتصريف السائل

فغر البطين الثالث بالمنظارETV

من التقنيات الجراحية المتطورة والدقيقة حيث يقوم الطبيب الجراح بإدخال كاميرا صغيرة إلى الدماغ عبر ثقبة صفيرة بالجمجمة و كما يقوم بإحداث ثقب صغير في أحد أجزاء البطينات مما يؤدي لتخفيف الضغط،.

بعض المرضى يشكون من صداع وغثيان لعدة أيام بعد هذا الاجراء.

التحويلة الدماغية

من التقنيات الجيدة في حال الاستسقاء الدماغي بسبب التجمع الشديد للسائل حيث نضع تحويلة تسحب السائل من الدماغ وتُوضع النهاية الأُخرى للقثطار في تجويف البريتوان.

كما قد تترافق التحويلة مع اختلاطات كانتقال الإنتان للدماغ او مشاكل ميكانيكية كانسداد التحويلة او ازاحة التحويلة من مكانها.

مخاطر جراحة تخفيف الضغط  

في الحقيقة لا يوجد عمل جراحي خالي تماماً من المخاطر فمن مخاطر جراحة تشوه كياري:

  • النزف الشديد نتيجة اصابة شريان وتشكل ورم دموي
  • حصول تسريب للسائل الدماغي الشوكي
  • انتان او سكتة دماغية
  • الاضطرابات المتعلقة بالتخدير
  • ومن الاختلاطات التي يمكن حدوثها أيضاً اصابة عصب قحفي
  • وفي بعض الحالات لا يحصل تحسن بالأعراض بعد العمل الجراحي

لكن وتحت إشراف أطباء مشفى رهابتورك  يمكن تفادي الاختلاطات ما أمكن.

يمكن أن يترافق التشوه الخياري مع الأذيات الشوكية. بسبب ضغط الحبل الشوكي بالمخيخ والقسم السفلي من الدماغ فــي حال اصابة الحبل الشوكي. ويمكن ان يسبب اصابات دائمة كالشلل لا تتراجع بعد جراحة تخفيف الضغط ويلجأ الطبيب حينها إلى جراحة العمود الفقري.

التحضير قبل جراحة متلازمة ارنولد كياري

يجب أن يكون الطبيب على علم بالأدوية التي يتناولها المريض.

فيجب ايقاف الأدوية المضادة للالتهاب اللاستيروئيدية والمميعات (الأسبرين) على الأقل أسبوع قبل العملية ويجب تجنب شرب الكحول والتدخين قبل أسبوع من العمل الجراحي.

وتجنب تناول الطعام أو الشراب في الليلة قبل العملية لتجنب خطر ارتشاف واستنشاق الطعام  من الجهاز الهضمي التي تحدث أثناء التخدير.

التعافي بعد جراحة تخفيف الضغط

تختلف فترة التعافي من العمل الجراحي حسب صحة المريض  وتتراوح بين 4 ل6 أسابيع.

التعافي الكامل من الأعراض قد يستغرق شهور ويجب عمل رنين مغناطيسي للدماغ بعد ستة اشهر أو سنة من العملية.

 يعاني بعض المرض من صداع تالي للعمل للجراحي يدوم عدة ايام يمكن علاجه بالمسكنات.

 ويمنع المريض بعد العمل الجراحي من أي نشاط يرفع الضغط  مثل رفع الاوزان الثقيلة و تجنب الانحناء مع خفض الرأس.

لذلك يجنب الامساك عن طريق شرب الكثير من الماء وتناول الألياف وتجنب السعال المطول ويُمنع المريض من أي نشاط شاق كالأعمال المنزلية.

ايضا يجب على المريض بعد العمل الجراحي عدم شرب الكحول لأن الكحول يزيد من خطر النزف وتجنب التدخين أو قيادة السيارة.

يجب عدم أخذ مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو المميعات من دون استشارة الطبيب.

كما يجب على المريض الالتزام بالراحة لفترة أربع أسابيع على الأقل.

معدل نجاح العمل الجراحي(جراحة تخفيف الضغط)

في الحقيقة إن معدل نجاح جراحة تخفيف الضغط بحسب الدراسات يصل إلى 85% مما يعني ان العمل الجراحي هو آمن نوعاً ما.

85% ل 95% من المرضى زالت لديهم الاعراض بعد جراحة تخفيف الضغط.

ويتعلق نجاح العمل الجراحي بالحالة الصحية للمٌصاب وفي حال قام الجراح بفتح الجافية أم اكتفى بإزالة جزء من قاعدة الجمجمة.

الشيوع

يحتل النمط الأول ل متلازمة ارنولد كياري المرتبة الأولى من حيث الشيوع بين الأنماط الأخرى.

يقدر عدد حالات الإصابة ب 1 بين كل 1000 ولادة وغالباً يكون غير عرضي ويٌكشف غالبا عن طريق الصدفة عند إجراء تصوير لأسباب أُخرى.

تصاب الإنات اكثر من  الذكور بنسبة بسيطة 1.3:1.

ويترافق النمط الثاني من متلازمة ارنولد كياري مع تشوهات الأنبوب العصبي الأُخرى وتحصل بشكل خاص مع تشوهات خلقية مرضية تدعى القيلة النخاعية السحائية.

يترافق النمط الثاني من متلازمة ارنولد كياري بشكل شبه دائم مع القيلة النخاعية السحائية إحدى أنواع المسنسنة المشقوقة.

هنا تعتبر السنسنة المشقوقة شذوذًا خلقيًا خطيراً لصاحبه يستوجب التداخل العاجل بعد الولادة.

النمط الثالث لمتلازمة ارنولد كياري أخطر الأنماط ولكنه نادر بينما النمط الرابع ل متلازمة ارنولد كياري هو أندر الأنماط .

العلاج في تركيا:

يمكن أن يقدم الطاقم الطبي من فرق الجراحة والأطباء والمستشارين في ريهاب تورك أفضل خيارات العلاج والاستشارات المجانية – وذلك عبر سعيهم الدؤوب لمواكبة أحدث التقنيات والأساليب الطبية.

اطلب استشارة مجانية.

أقراء أيضا…….

اترك ردّاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.

WeCreativez WhatsApp Support
فريق ممثلي المرضى جاهزون للإجابة على استفسارتك
👋 مرحبا، كيف يمكنني مساعدتك؟