مرض مويامويا – Moyamoya هو حالة مرضية أول من وصفها هم اليابانيون، وأطلقوا عليها اسم “مويا مويا “، المصطلح الياباني “نفخة الدخان”، وهي هشاشة الأوعية الدموية، وتكسر الشعيرات الصغيرة نزف الدماغ.
معلومات عن مرض مويامويا
هو تضيق مزمن وتدريجي للشرايين السباتية الداخلية في قاعدة الدماغ حيث تنقسم إلى الشرايين الدماغية الوسطى والأمامية، ويصبح جدران الشرايين سميكاً، مما يضيق القطر الداخلي للشرايين، ويؤدي بالتالي إلى انسداد كامل وسكتة دماغية.
للتعويض عن الشرايين الضيقة، يقوم الدماغ بإنشاء الأوعية الدموية الجانبية في محاولة لتوصيل الدم الغني بالأكسجين إلى المناطق المحرومة من الدماغ. هذه الأوعية الجانبية الصغيرة، عند رؤيتها على صورة وعائية، يكون لها مظهر ضبابي أو غشائي. عادةً ما يؤثر مويامويا على جانبي الدماغ وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتمدد الأوعية الدموية.
كما يعرف مرض مويامويا بنزف تحت العنكبوتية ايضا
مراحل تطور المويامويا
يتبع تقدم، وتطور مرض مويا مويا دورة نموذجية ويمكن تصنيفها إلى مراحل بناءً على نتائج تصوير الأوعية الدموية إلى:
- الأولى: تضييق الشرايين السباتية الداخلية.
- الثانية: تطوير أوعية مويامويا في قاعدة الدماغ.
- الثالثة: تكثيف أوعية مويامويا وتضيق الشريان السباتي الداخلي (يتم تشخيص معظم الحالات في هذه المرحلة).
- الرابعة: التقليل من أوعية المويامويا وزيادة الأوعية الجانبية من فروة الرأس.
- الخامسة: الحد من أوعية مويامويا وتضيق الشريان السباتي الداخلي الكبير.
- السادسة: اختفاء أوعية مويامويا، وانسداد كامل للشرايين السباتية الداخلية، وأوعية جانبية مهمة من فروة الرأس.
بمجرد أن تبدأ عملية الانسداد (انسداد الأوعية الدموية)، تميل إلى الاستمرار، ولا يوجد دواء معروف يمكنه عكس الانسداد. بمجرد حدوث سكتة دماغية أو نزيف، قد يُترك المريض بفقدان دائم للوظائف. لذلك من المهم معالجة هذه الحالة على الفور.
مرض مويامويا
يغلف الدماغ داخل الجمجمة بثلاثة سحايا وهي: الأم الجافية ، والطبقة العنكبوتية ، والحنون . عندما يظهر نزيف في الفراغ بين الطبقة العنكبوتية وسحاء الأم الحنون يحدث نوع من السكتة الدماغية تسمى نزف تحت العنكبوتية.
بالرغم من أن هذا النزيف يعد نادرًا ويؤدي إلى 5% فقط من حالات السكتة إلا أنه الأكثر خطورة ويسبب الوفاة في كثير من الحالات، حيث يمكن أن يحدث النزيف بعد صدمة خارجية أو بدون صدمة في أعقاب نزيف تلقائي في مناطق الضعف في الأوعية الدموية في الدماغ.
أعراض مرض مويامويا
يكمن العَرض الرئيس والأكثر أهمية في ظهور صداع حاد بشكل مفاجئ وغير تدريجي، ويوصف هذا الصداع بأنه أقوى صداع يمر به الإنسان من أي وقت مضى، وأحيانًا يكون مصحوبًا بفقدان الوعي وينتشر الألم في كل الرأس، حيث هذا الألم غير العادي في شدته وفجائيته مما يجعل الإنسان يعتقد أحيانًا بأنه أصيب في رأسه جراء ضربة بدنية خارجية.
هناك أعراض أخرى ترافق هذا الصداع، وهي:
- تَيَبُس مؤخرة العنق.
- قيء.
- نوبات صرع.
- دوار.
- اضطرابات بصرية وسلوكية.
أسباب وعوامل خطر مرض مويامويا
تعرف في الآتي على أبرز أسباب وعوامل خطر مرض مويامويا:
1. أسباب مرض مويامويا
كغيره من جميع الأعضاء في الجسم يحتاج الدماغ أيضًا إلى إمدادات من الدم المحتوي على الأكسجين والمواد الغذائية الأخرى، حيث يتدفق الدم من القلب إلى الدماغ عبر الشرايين السباتية، وهناك ينتقل إلى شرايين أصغر ثم إلى الشعيرات الدموية ليعود منها إلى الأوردة والقلب.
ويحدث نزف تحت العنكبوتية بسبب نوعين من الاضطرابات في الأوعية الدموية في الدماغ، وهما:
- تمدد الأوعية الدموية
لأسباب غير معروفة لدى 1% من الناس يوجد خلل هيكلي في أحد الأوعية الدموية في الدماغ، حيث يُعاني الوعاء الدموي من ضعف في بنية الجدار يسبب حدوث انتفاخ يشبه البالون ويسمى أم الدم التوتية الشكل.
يحدث النزيف لأقلية من الناس الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية، ويتوقف هذا النزيف بعد فترة معينة من الزمن، ولكنه قد يظهر ثانية في زمن لاحق إذا لم يتم معالجة المريض.
إن تمدد الأوعية الدموية هو السبب الرئيس لمرض مويامويا وهو المسؤول عن حوالي 70% من حالات النزيف.
- تشوه الأوعية الدموية
هذا الاضطراب فطري، ويحدث لدى 1% من الناس إلا أنه نادرًا ما يظهر هذا الاضطراب في الأوعية الدموية في الدماغ، في هذا التشوه يكون الاتصال مباشرًا بين الشريان والوريد دون المرور عبر الشعيرات الدموية التي تؤدي إلى انخفاض سرعة تدفق وضغط الدم.
ونتيجة لذلك يرتفع ضغط الدم إلى حد كبير في الوريد الذي لا يتحمله، فيؤدي ذلك إلى اتساع الوريد الذي قد يتمزق وينزف، حيث لا يعرف الإنسان أنه يعاني من هذا الاضطراب إلا بعد حدوث النزيف.
يسبب تشوه الأوعية الدموية 10% من حالات نزف تحت العنكبوتية، أما الحالات المتبقية من النزيف فسببها صدمات كبيرة في الرأس.
2. عوامل خطر الإصابة بنزيف تحت العنكبوتية
تشمل أبرز عوامل الخطر ما يأتي:
- ارتفاع ضغط الدم
قد ينتج ارتفاع ضغط الدم نتيجة أمراض مختلفة مثل:
- مرض تكيس الكلى.
- تضيق الشريان الأبهر أو ما يعرف بـخلل التنسج الليفي.
- اضطرابات في الأوعية الدموية
تشمل الإصابة بما يأتي:
- مرض الثعلبة.
- مرض تَضَبُّبُ الدِّماغِ بالصُّورَةِ الشُّعاعِيَّة .
- التهاب الأوعية الدموية.
- عوامل وراثية
الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على الأنسجة الضامة مثل:
- متلازمة إيهلر دانلوس.
- متلازمة مارفان .
- عوامل أخرى
تشمل ما يأتي:
- نقيلات أورام خبيثة في الأوعية الدموية.
- التهابات بكتيرية أو فطرية.
- التدخين.
- استهلاك الكحول.
مضاعفات نزف تحت العنكبوتية
تشمل المضاعفات ما يأتي:
1. موت خلايا في الدماغ
يحدث تضيق في الأوعية الدموية مما يؤدي إلى موت خلايا في الدماغ، حيث تظهر هذه المضاعفات لدى نصف الأشخاص الذين يعانون من نزف تحت العنكبوتية الذي هو السبب المباشر للوفاة أو لمضاعفات عصبية حادة لدى 20% منهم.
ونتيجة هذا النزيف ولسبب غير معروف تتقلص الأوعية الدموية في الدماغ وتؤدي إلى انخفاض في كمية الدم التي تصل إلى الدماغ.
2. استسقاء دماغي
من المضاعفات الفورية الأخرى لهذا النزيف ظهور نوبات صرع وتوسع بُطَيناتُ الدماغ بسبب اضطراب في تصريف محتواها.
3. اضطرابات حركية
في وقت النزيف تكون إمدادات الدم إلى مناطق مختلفة في الدماغ منخفضة الأمر الذي يمكنه أن يُسبب ضررًا دائمًا في الدماغ، حيث يمكن للضرر أن يكون صغيرًا ويسبب الضعف البسيط فقط أو ضررًا كبيرًا يؤدي إلى شلل مناطق كاملة من الجسم.
4. اضطرابات حسية
يمكن للاضطرابات الحسية أن تصعب الشعور بدرجة الحرارة أو حدوث اضطرابات باللمس الرقيق.
5. مضاعفات أخرى
تشمل ما يأتي:
- تضرر حاسة البصر والشم.
- اضطرابات في اللغة والنطق وتسبب صعوبات في فهم الآخرين أو انخفاض القدرة على التعبير.
- اضطرابات في التركيز وخلق ذكريات جديدة.
- الأرق، ويشمل صعوبة النوم والاستيقاظ نتيجة أي اضطراب بسيط.
تشخيص نزف تحت العنكبوتية
يستند التشخيص أولًا إلى التاريخ السريري للمريض والوصف الشائع لأسوأ حالة صداع أصابته في حياته، كما يتم تأكيد التشخيص بواسطة:
- فحص الأشعة المقطعية: حيث تظهر صورة النزيف في فراغ الطبقة العنكبوتية.
- بزل سائل النخاع الشوكي: يمكن رؤية الدم الذي يدل على حدوث النزيف.
- فحص التصوير بالرنين المغناطيسي: يمكن رؤية بنية الأوعية الدموية في الدماغ ومعرفة مصدر النزيف.
علاج مرض مويامويا
يهدف العلاج بالأدوية لمنع تضييق الأوعية الدموية الذي يسبب تلفًا إضافيًا في المخ من خلال الآتي:
- توفير كمية كبيرة من السوائل، والتنفس الاصطناعي.
- استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم.
- تناول المسكنات القوية، مثل: المورفين لتخفيف الصداع الشديد.
- الربط الخارجي بمساعدة ملقط معدني لمنع النزيف المتكرر منها.
- إدخال أنبوب عن طريق الأوعية الدموية الكبيرة وتوجيهه إلى الأوعية الدموية التالفة في الدماغ، وعندما يتم تحديد المنطقة المصابة يتم إغلاقها بواسطة أسطوانات معدنية صغيرة فيمنع بذلك دخول الدم إليها والنزيف المتكرر.
أنواع جراحة علاج المويامويا
يمكن أن يساعد العلاج الجراحي المبكر على إبطاء تقدم مرض المويامويا. وإذا ظهرت عليك أعراض أو سكتات دماغية و/أو إذا أظهرت الاختبارات دليلاً على انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ، فقد يوصي طبيبك بإجراء جراحة إعادة التوعّي.
في جراحة إعادة التوعّي، يتجاوز الجراحون الشرايين المسدودة عن طريق توصيل الأوعية الدموية الموجودة خارج الجمجمة وداخلها للمساعدة على استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. وقد يشمل ذلك إجراءات إعادة التوعّي المباشرة أو غير المباشرة أو كليهما معًا.
- إجراءات إعادة التوعّي المباشرة. في جراحة إعادة التوعّي المباشرة، يربط (يخيط) الجراحون شريان فروة الرأس مباشرة بشريان في الدماغ (جراحة مجازة الشريان الصدغي السطحي للشريان المخي الأوسط) لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ فورًا.
قد يكون من الصعب إجراء جراحة المجازة المباشرة للأطفال بسبب صغر حجم الأوعية الدموية المراد ربطها، لكنها الخيار المفضل للبالغين. ويمكن إجراء هذا التدخل بأمان وفعالية عالية على يد فريق جراحي متمرس يعالج مرضى المويامويا يوميًا. - إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة. يتمثل الهدف من عملية إعادة التوعّي غير المباشرة في وضع الأنسجة الغنية بالدم فوق سطح الدماغ لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ تدريجيًا بمرور الوقت. وفي المراكز الجراحية الكبيرة، تُدمج دائمًا عملية إعادة التوعّي غير المباشرة مع عملية إعادة التوعّي المباشرة في حالة المرضى البالغين.
تتضمن أنواع إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ أو عملية تشريح العضلات الصدغية، ثم وضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة، أو مزيجًا من كليهما.
في عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ، يفصل (يقطع) الجرَّاح شريان فروة الرأس على بعد بوصات عديدة.
يشق الجرَّاح فتحة مؤقتة صغيرة على الجلد لكشف الشريان، ثم يشق فتحة في جمجمتك أسفل الشريان مباشرة. ويضع الجرَّاح شريان فروة الرأس السليم على سطح دماغك، وهذا ما يسمح للأوعية الدموية الخاصة بالشريان بالنمو داخل الدماغ مع مرور الوقت. ثم يعيد الجرَّاح وضع العظمة في مكانها ويغلق الفتحة في الجمجمة.
في عملية تشريح العضلات الصدغية ثم وضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة، يفصل (يقطع) الجرَّاح عضلة في منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة للمساعدة على استعادة تدفق الدم.
قد يجري الجراح عملية تشريح العضلات الصدغية ثم يضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة (EMS) مع عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ (EDAS). في هذا الإجراء، يفصل (يقطع) الجرَّاح عضلة في منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ بعد ربط شريان فروة الرأس بسطح الدماغ. وتساعد العضلة على الحفاظ على الشريان في مكانه أثناء نمو الأوعية الدموية داخل الدماغ مع مرور الوقت.
توجد مخاطر جراحية محتملة لإجراءات إعادة التوعّي بالنسبة إلى مرضى المويامويا تتضمن تغيرات الضغط في الأوعية الدموية الموجودة في الدماغ، وهذا ما يسبب ظهور أعراض مثل الصداع والنزيف والنوبات المرضية. ومع ذلك، فإن فوائد الجراحة تفوق مخاطرها إلى حد كبير.
يُصاب بعض مرضى المويامويا بنتوء أو انتفاخ وعاء دموي في الدماغ يُعرف بتمدد الأوعية الدموية. وإذا حدث ذلك، فقد تكون الجراحة ضرورية للوقاية من تمزق تمدد الأوعية الدموية في الدماغ أو لعلاجها.
الأسئلة الشائعة
العلاج في تركيا:
يمكن أن يقدم الطاقم الطبي من فرق الجراحة والأطباء والمستشارين في ريهاب تورك أفضل خيارات العلاج والاستشارات المجانية – وذلك عبر سعيهم الدؤوب لمواكبة أحدث التقنيات والأساليب الطبية.
اقراء أيضا…..
