إنّ الحبل الشوكي مركز عصبي مهم، وإنّ الاضطرابات التي تصيبه ومنها الحبل الشوكي المربوط يجب أن تُعطى اهتماماً خاصاً، وقد تطورت تركيا في مجال العلاج والجراحة العصبية حتى أصبحت من الدول الرائدة في هذا المجال.
ما هو متلازمة الحبل الشوكي المربوط
اضطراب عصبي نادر الحدوث يظهر بنسبة 0.05 لكل 1000 ولادة ويُسببه التصاق الأنسجة الذي يحد من مرور الحبل النخاعي في العمود الفقري , حيث تتسبب هذه الالتصاقات باحداث شد في الحبل النُخاعي مما يؤثر في وظيفة الأعصاب في الحبل الشوكي وبالتالي التسبُب بمُشكلات في الاحساس , الحركة والسيطرة على وظائف الجسم . وتتسبب أيضاً هذه الالتصاقات بزيادة سُمك وصلابة الخيط الانتهائي الذي يصل نُخاع العظم بالعمود الفقري مما يزيد الضغط الواقع على النخاع مُسبباً جنفاً في نُخاع العظم أي التواء النخاع من جانب لآخر مُتخذاً شكلاً شبيهاً بحرف S أو C بواسطة أشعة أكس .
ما هي أسباب متلازمة الحبل الشوكي المربوط؟
لنفهم أنَّ هذه المتلازمة هي اضطراب فيزيولوجي وظيفي ينتج عن عدم قدرة الخلايا العصبية في النخاع الشوكي على استخدام الأكسجين ، أي ضعف الاستقلاب التأكسدي ، ويرجع ذلك إلى نقص إمدادات الأكسجين (التأثير الإقفاري) بسبب تمطط وتمدد الحبل العصبي ، وجزئيًا إلى خلل في القنوات الناقلة للأيونات بسبب تمدد الغشاء الخلوي للمحاور والخلايا العصبية.
وصف Garceau لأول مرة “filum terminale syndrome” في عام 1953 عند 3 مرضى . بعد عقدين من الزمان ، وفي عام 1976 ، صاغ هوفمان وزملاؤه مصطلح “ الحبل الشوكي المربوط tethered cord syndrome” لوصف أعراض مرضاهم الذين يعانون من تطاول في الحبل الشوكي وتسمك في الخيط الانتهائي. قام يامادا وآخرون بتوسيع هذا المصطلح ليشمل المرضى الذين يعانون من تشوهات أخرى تسبب تثبت الحبل الشوكي وذلك في عام 1981.
كان يُنظر لهذه المتلازمة على أنها مرض خاص بالأطفال فقط لكن كما ذكرنا سابقاً يمكن أن يكون السبب خلقي او مكتسب ويصيب الكبار والأطفال ولو أنه أشيع بكثير عند الأطفال.
الأسباب الخلقية(الأولية):
إنَّ هذه النسج التي تربط وتثبت النخاع الشوكي تنشأ من عدة تشوهات خلقية وبشكل خاص بسبب الإغلاق المعيب للأنبوب العصبي (من جهة النخاع الشوكي) أثناء التطور الجنيني ، وهي حالة تعرف باسم الصلب المشقوق.
تشمل أنواع الصلب المشقوق المرتبطة بمتلازمة الحبل المربوط:
القيلة النخاعية السحائية وهي عدم اكتمال تشكل عظام القناة العصبية التي يسكن فيها الحبل الشوكي مما يؤدي إلى بروز النسيج العصبي للخارج(القيلة). وتشمل أيضاً
انقسام الحبل الشوكي ، وكتلة دهنية حميدة أو ورم مستمر في النخاع الشوكي. الشذوذ الدهني الآخر هو القيلة الشحمية السحائية ، حيث ينبثق الورم الشحمي من القناة الشوكية تحت السحايا ، لكنه مغطى بالجلد الطبيعي.
كما يمكن مشاهدة هذا الاضطراب عند المصابين بتشوه ارنولد شياري.
وعند العديد من المرضى، يكون السبب ميكانيكي نتيجة تثخن وفقد مرونة الخطي الانتهائي،وهي حالة توجد غالباً عند الأطفال.الخيط الانتهائي هو خيط من الأنسجة(خلايا دبقية) التي تربط طرف الحبل الشوكي مع عظم العجز.ويكون هذا بسبب نمو نسيج ليفي غير طبيعي واستبداله للنسيج الدبقي مما يؤدي إلى ربط الحبل الشوكي من نهايته الذيلية.
الأسباب المكتسبة(الثانوية):
يوجد العديد من الأسباب المكتسبة لمتلازمة الحبل الشوكي المربوط وقد تكون هذه الأسباب هي مفاقمة لتثبت موجود أصلاً عند الطفل أو البالغ ومنها: الأورام والإنتانات والرضوض أو عمليات سابقة على الحبل الشوكي.
يمكن أن يكون هناك أساس وراثي لهذه المتلازمة نظراً لكون معظم مسببات هذه المتلازمة هي أمراض خلقية ولكن لا يمكننا ربط الوراثة مباشرةً معها لأن هذه المتلازمة اضطراب وظيفي تظهر أعراضه فقط عند شد وتمطط الحبل الشوكي، ومازالت الدراسات قائمة في هذا المجال حيث وجد بعض الباحثون استعداد وراثي لهذه المتلازمة عند بعض المرضى.
أعراض وعلامات متلازمة الحبل الشوكي المربوط
الفرق بين العرض والعلامة أنَّ العرض هو ما يشتكي منه المريض(كألم على سبيل المثال) وأمَّا العلامة هي التي يراها أو يقيسها الطبيب عبر الفحص السريري أو الاختبارات المختلفة .
إنَّ أعراض هذا الاضطراب تختلف باختلاف العمر وبالطبع هنالك أعراض مشتركة.
الأعراض عند الأطفال
وتشمل عدة أعراض تختلف في شدتها بحسب سرعة النمو أو شدة الاضطراب ونذكر منها:
- وجود خصلات من الشعر ،كتل ، أورام شحمية حميدة، تغير فيي لون الجلد(بقع حمراء أو فقدان لون الجلد) أو حتى اورام وعائية في أسفل الظهر وعلى الخط الناصف عادةً.
- ألم في أسفل الظهر وينتشر إلى الساقين (قد يترافق مع خدر في الأطراف السفلية) عادة يسوء عند الحركة ويتحسن عند الراحة(لا نستطيع تحديده لأن الأطفال لا يستطيعون التعبير عن الألم أو مكانه).
- تأخر في التطور الحركي كالتأخر في المشي السوي.
- تباين في قوة الساقين(أي تكون ساق أقوى من أخرى) ومشية مضطربة أو غير طبيعية وفي بعض الأحيان اختلاجات في الساقين.
الحالات الشديدة يمكن أن يحدث تشوهات في الساقين أو الأقدام أو تشوهات نخاعية كالجنف أو القعس(البزخ).
تترافق هذه المتلازمة غالبا مع عدم التحكم بالبول والبراز(سلس بولي أو برازي) وإنتانات متكررة في المجاري البولية.
الأعراض عند الكبار
ألم مستمر في الظهر والساقين وغالبا ما يكون شديد ويمكن أن ينتشر إلى المنطقة التناسلية أو المستقيم.
غالبًا ما يتفاقم ألم الظهر بالانحناء للأمام قليلاً ، أو بالجلوس في وضع مستقيم مع تقاطع الساقين، أو عن طريق حمل وزن معتدل (مثل طفل أو كومة من الكتب) عند مستوى الخصر. يُطلق على هذا النمط من الألم
أحيانًا “علامة 3-B” وهي للانحناء ، وجلوس بوذا ، وحمل الأطفال.
ضعف حسي وحركي في الساقين قد يؤدي إلى خدر وهزال عضلي فيهما وتعب بعد المشي لمسافات قصيرة.
خلل وظيفي في الأمعاء والمثانة ويتجلى ذلك في زيادة وتيرة أو إلحاح التبول و الإمساك.
كيف يتم تشخيص متلازمة الحبل الشوكي المربوط في تركيا؟
يجب أن يُؤخذ تاريخ المريض بشكل مفصل لأنه يساعد في التشخيص بشكل كبير كما يجب الانتباه لوجود أي من الأعراض أو العلامات السابق ذكرها.
يعد الرنين المغناطيسي الوسيلة التشخيصية الأفضل هنا كما يمكن إجراء CT أو إيكو.
في بعض الحالات ، يمكن استخدام تخطيط كهربائية العضلات (EMG) ودراسات التوصيل العصبي لتقييم وظيفة العضلات.
مخطط كهربائية العضلات هو اختبار يسجل النشاط الكهربائي في العضلات الهيكلية (الإرادية) أثناء الراحة وأثناء التقلص. تظهر التشوهات في هذا الفحص فقط في المرضى الذين يعانون من مرحلة متقدمة من متلازمة الحبل المربوط.
علاج متلازمة الحبل الشوكي المربوط في تركيا
يعتقد معظم جراحي أعصاب الأطفال أن الرضيع أو الطفل الصغير الذي تم تشخيصه بهذه المتلازمة ، بغض النظر عن أصلها ، يجب أن يخضع لعملية فصل. ومع ذلك ، هناك الكثير من الجدل حول الإدارة الجراحية لهذا الاضطراب. في حين أن بعض المؤلفين والجراحين يؤيدون الجراحة الوقائية ، يقترح آخرون أنه لا ينبغي إجراء الجراحة إلا عندما تظهر الأعراض أو تشتد.
يمكن أن تتم مراقبة الحالة ومتابعتها في حال عدم وجود أعراض على الرغم من وجود تثبت على الMRI.
إنَّ الجراحة هي العلاج المفضل في حال وجود أعراض عصبية ويقوم الجراحون باختيار الطريقة الأمثل للجراحة بناءً على سبب المتلازمة أو شدتها ومدى تقبل المريض للجراحة.
يتم إجراء استئصال للصفيحة الفقرية في الفقرات المواجهة لمكان التثبت ، ومن ثم يتم فتح الجافية، ومن ثم يتم تحرير الحبل الشوكي المثبَّت ، إن أمكن ، تتم إزالة السبب او الكتلة التي أدت إلى التثبت.
إنَّ المتابعة بعد العمل الجراحي هامة جداً لأنه قد يحدث عودة ربط وتثبت للحبل الشوكي وبذلك نحتاج لجراحة جديدة.معظم المرضى يؤدُّون بشكل جيد بعد الجراحة ومدة التعافي هي من أسبوع لأسبوعين حيث لا يجب على المريض التحرك كثيرا ويبقى في السرير لكي لا تنكس الحالة أو يحدث تسريب للسائل الدماغي الشوكي.
يمكن إجراء جلسات من المعالجة الفيزيائية عند مرضى الألم الظهري فوق 65 سنة والتغيير من نمط الحياة لتجنب العوامل التي تحرض الألم.
الأسئلة الشائعة
العلاج في تركيا:
يمكن أن يقدم الطاقم الطبي من فرق الجراحة والأطباء والمستشارين في ريهاب تورك أفضل خيارات العلاج والاستشارات المجانية – وذلك عبر سعيهم الدؤوب لمواكبة أحدث التقنيات والأساليب الطبية.
اقراء أيضا…..
