انحلال الجلد الفقاعي هو مرض وراثي نادر الحدوث يجعل من الجلد هشًا لدرجة أنه يمكن أن يمزق عند لمسة بسيطة. و يُطلق غالبًا على الأطفال االمصابين بالمرض اسم “أطفال الفراشة” لأن بشرتهم تبدو هشة مثل جناح الفراشة.
قد يتحسن المرض ذو الدرجة الخفيفة مع مرور الوقت. ولكن تؤدي الحالات الشديدة الى ألم و مشاكل صحية خطيرة أخرى ويمكن أن تكون مهددة للحياة.
ما هي أنواع انحلال الجلد الفقاعي؟
يعتمد تصنيف المرض على مكتن تكون المرض و هناك خمسة أنواع رئيسية من انحلال الجلد الفقاعي وهي كالتالي:
انحلال الجلد الفقاعي البسيط: يظهر أولاً عند الأطفال حديثي الولادة و يؤثر بشكل رئيسي على راحتي اليدين وباطن القدمين.
الجلد الانحلالي الفقاعي الوصلي: يعتبر شكل أكثر حدة يسبب ظهور تقرحات في الطبقات العميقة من الجلد بينما يظهر أيضًا لأول مرة عند الأطفال.
انحلال الجلد الفقاعي الحثلي: يتميز هذا النوع في عدم احتواء البشرة على الكولاجين لتماسكها معًا أو أن الكولاجين الموجود لا يعمل بشكل جيد.
و هذا ما معناه أن طبقات البشرة لا تلتصق ببعضها البعض كما ينبغي و لا يظهر هذا النوع في بعض الأحيان حتى الطفولة المبكرة.
متلازمة كيندلر: تعتبر حالة مختلطة ، حيث تظهر البثور عبر طبقات الجلد المختلفة. و يمكن أن يسبب أيضًا تغيرات في لون بشرة المصاب عند تعرضها لأشعة الشمس.
انحلال الجلد الفقاعي: يسبب هذا الشكل ظهور بثور على اليدين والقدمين وكذلك في الأغشية المخاطية مثل الفم.
ما هي أسباب مرض انحلال الجلد الفقاعي؟
يعتبر المرض وراثي أي ينتقل من الإباء الى الأبناء فالاحفاد ما عدى انحلال الجلد الفقاعي aquisita هو النوع الوحيد غير الوراثي. يحدث ذلك بسبب وجود مشكلة في جهاز المناعة.
ما هي الأعراض
تظهر علامات المرض لأول مرة عند الرضع أو الأطفال الصغار. بينما تكون البثور الجلدية المؤلمة هي العَرض الرئيسي.
و تحدث في أي مكان على الجلد. و تتشكل في بعض على العينين أو في أجزاء من الحلق أو المعدة أو المثانة . ولكن قد تصاب بالعدوى و التندب مما يؤدي الى حدوث المزيد من المشاكل.
كيف يتم تشخيص المرض؟
تؤخد عينة صغيرة من الجلد و من ثم ترسل إلى المختبر حيث يستخدم الخبراء مجهرًا لفحصها.
و يمكن اجراء التحليل الجيني، ويكون ذلك عبر بأخذ عينة من دم المريض وتحليلها في المختبر.
علاج انحلال الجلد الفقاعي
لا يوجد علاج شافي لانحلال الجلد الفقاعي. و لكن هناك علاجات مخففة و هي:
يحتاج المصاب بالمرض من الدرجة الخطيرة الى معاملة جلده تمامًا مثل الشخص المصاب بحروق. بالإضافة الى تعلم كيفية إجراء علاج يومي للجروح وكيفية تضميد وحماية المناطق المصابة.
يمكن أن يصف الطبيب دواءً للمساعدة في تقليل الآلام .
قد يحتاج المرض إلى جراحة في بعض الحالات. حيث يمكن للطبيب فصل أصابع اليدين والقدمين الملتصقة جراء تكرار تكون البثرات.
قد يضطر الطبيب إلى وضع أنبوبة الطعام (فغر المعدة)، و ذلك من أجل إيصال الغذاء والشراب والدواء للمعدة مباشرةً في حال معاناه الملايض من سوء التغذية وفقر الدم الناتجين عن وجود البثرات في الفم
ما هي نصائح للعناية بالمنزل؟
يجب الاعتناء بالبشرة بشكل خاص للمساعدة في منع ظهور البثور و هي كالتالي:
تقليل الاحتكاك:
- استخدام المستحضرات للحفاظ على رطوبة البشرة وتقليل الاحتكاك.
- استخدام الضمادات الغير لاصقة عند تغطية الجروح ثم لفها مرة أخرى بشاش
- ارتداء ملابس فضفاضة بدون علامات أو أكمام ضيقة أو طبقات.
استنزاف البثور: يمكن أن تمتلئ البثور بالسوائل وتصاب بالعدوى إذا تركت دون علاج.
الاستحمام: يجب ان تكون درجة حرارة المياه من درة حرارة الغرفة مع تجنب الحرارة والرطوبة.
معرفة علامات الإصابة:
قد تصبح بشرة المريض حمراء أو ساخنة عند لمسها إذا أصيبت بالعدوى.
و قد يلاحظ وجود صديد أو إفرازات صفراء تتقشر في الموقع
المعاناه من الحمى أو القشعريرة.
التحقق من النظام الغذائي: يعاني العديد من الأشخاص المصابين بانحلال الجلد الفقاعي من مستويات منخفضة من الحديد أو السيلينيوم أو فيتامين د.
و قد قد يقترح اختصاصي تغذية بشأن تناول المزيد من الأطعمة الغنية بهذه الفيتامينات والمعادن.
اطلب استشارة مجانية
يمكن أن يقدم الطاقم الطبي من فرق الجراحة والأطباء والمستشارين في ريهاب تورك أفضل خيارات العلاج والاستشارات المجانية – وذلك عبر سعيهم الدؤوب لمواكبة أحدث التقنيات والأساليب الطبية.
إقرأ أيضا…
ارغب في التعرف علي التطورات في مجال مرض الجلد الفقاعي
و شكرا