التهاب الأقنية الصفراوية الأولي والذي سمي فيما قبل باسم تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو مرض مزمن و من زمرة أمراض المناعة الذاتية(أي أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم عن طريق الخطأ الخلايا والأنسجة السليمة) يؤدي الى تدمير القنوات الصفراوية في الكبد بشكل بطيء و أما الصفراء فهي عبارة عن سائل ينتجه الكبد و يساعد على الهضم وبالإضافة الى امتصاص بعض الفيتامينات كما أنه يساعد الجسم على التخلص من الكوليسترول والسموم وخلايا الدم الحمراء القديمة و يمكن أن يؤدي الالتهاب المزمن في الكبد إلى تلف القناة الصفراوية وتندب لا رجعة فيه في أنسجة الكبد (تليف الكبد) وفي النهاية فشل الكبد. و يصيب المرض كلا الجنسين لكن تزداد فرصة إصابة النساء أكثر من الرجال في الغالب.
و لا يوجد علاج شافي لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، ولكن الأدوية يمكن أن تبطئ تلف الكبد ، خصوصا إذا بدأ العلاج مبكرًا.
ما هي أعراض التهاب الأقنية الصفراوية الأولى؟
لا تظهر أعراض ملحوظة عند أكثر من نصف المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوي عند تشخيصهم ويمكن تشخيص المرض عند إجراء اختبارات الدم لأسباب أخرى ، مثل الاختبارات الروتينية. و تتطور الأعراض في النهاية على مدى السنوات 25 القادمة و عادة ما يكون لدى أولئك الذين ظهرت عليهم أعراض عند التشخيص نتائج أسوأ.
تشمل الأعراض المبكرة الشائعة ما يلي:
- إعياء
- حكة في الجلد
و قد تشمل العلامات والأعراض اللاحقة ما يلي:
- جفاف العين والفم
- ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
- تورم في الطحال (تضخم الطحال)
- آلام العظام أو العضلات أو المفاصل (الجهاز العضلي الهيكلي)
- تورم القدمين والكاحلين (وذمة)
- تراكم السوائل في البطن بسبب الفشل الكبدي (الاستسقاء)
- الترسبات الدهنية (الورم الأصفر) على الجلد حول العينين أو الجفون أو في تجاعيد الراحتين أو باطن القدمين أو المرفقين أو الركبتين
- اصفرار الجلد والعينين (اليرقان)
- سواد الجلد غير المرتبط بالتعرض لأشعة الشمس (فرط تصبغ)
- ضعف وهشاشة العظام (هشاشة العظام) ، مما قد يؤدي إلى كسور
- عالي الدهون
- الإسهال ، والذي قد يشمل البراز الدهني (الإسهال الدهني).
- خمول الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية)
- فقدان الوزن
ما هي أسباب التهاب الأقنية الصفراوية الأولى؟
لم يتبين بعد أسباب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي حيث يعتبره العديد من الخبراء أحد أمراض المناعة عندما ينقلب الجسم ضد خلاياه لكن يعتقد الباحثون أن هذه الاستجابة المناعية الذاتية قد تكون ناجمة عن عوامل بيئية وجينية.
يبدأ التهاب الكبد الذي يظهر في التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عندما تبدأ أنواع معينة من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا التائية (الخلايا اللمفاوية التائية) بالتجمع في الكبد و تتعرف هذه الخلايا المناعية على الجراثيم مثل البكتيريا والفيروسات وتساعد في الدفاع عن الجسم. ولكن في حالة التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، فإنهم يهاجمون عن طريق الخطأ الخلايا السليمة التي تبطن القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد. حيث ينتشر الالتهاب في القنوات الصغيرة ويؤدي في النهاية إلى إتلاف الخلايا الأخرى في الكبد. و عندما تموت الخلايا ، يظهر نسيج ندبي (تليف) يمكن أن يؤدي إلى تليف الكبد.
ما هي عوامل خطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولى؟
قد تزيد العوامل التالية من خطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولى:
- الجنس. معظم المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي هم من النساء.
- عمر. من المرجح أن تحدث عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا.
- علم الوراثة. من المرجح أن الإصابة بهذه الحالة في حال كان أحد أفراد الأسرة مصاب بها أو أصيب بها.
- جغرافية. يشاع اصابته للأشخاص المنحدرين من أصل شمال أوروبا
ويعتقد الباحثون أن العوامل الوراثية و بعض العوامل البيئية تؤدي إلى التهاب الأقنية الصفراوية الأولى و هي:
- الالتهابات ، مثل التهاب المسالك البولية
- التدخين
- الكيماويات السامة
ما هي المضاعفات المحتملة للإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولى ؟
يمكن أن يسبب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مع تفاقم تلف الكبد مشاكل صحية خطيرة وهي:
تندب الكبد (تليف الكبد):
يجعل تليف الكبد من الصعب على الكبد أن يعمل وقد يؤدي إلى فشل الكبد حيث يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولى بتليف الكبد و زيادة خطر الإصابة بمضاعفات أخرى.
تضخم الأوردة (الدوالي):
قد يعود الدم إلى الأوردة الموجودة في المعدة والمريء) عندما يتم إبطاء تدفق الدم عبر الوريد البابي أو انسداده وقد يؤدي الضغط المتزايد إلى فتح الأوردة الرقيقة ونزيفها حيث يعتبر النزيف في الجزء العلوي من المعدة أو المريء حالة طارئة تهدد الحياة وتتطلب رعاية طبية فورية.
ارتفاع ضغط الدم البابي:
يتدفق الدم من الأمعاء والطحال والبنكرياس إلى الكبد من خلال وعاء دموي كبير يسمى الوريد البابي ولكن يتراجع معدل تدفق الدم عندما تعيق الأنسجة المنتدبة التدفق و يكون هذا يسبب زيادة الضغط داخل الوريد مما بسبب عدم ترشيح الأدوية والسموم الأخرى بشكل صحيح من مجرى الدم.
تضخم الطحال:
يمكن أن يتورم الطحال بسبب خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية لأن الجسم لم يعد يقوم بتصفية السموم من مجرى الدم كما ينبغي.
حصوات المرارة وحصى القناة الصفراوية:
فقد تتصلب العصارة الصفراوية إذا لم تتمكن من التدفق عبر القنوات الصفراوية وتتحول إلى حصوات مسببة الألم والعدوى.
سرطان الكبد:
يزيد تندب الكبد (تليف الكبد) من خطر الإصابة بسرطان الكبد
هشاشة العظام:
يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من زيادة خطر الإصابة بعظام ضعيفة وهشة قد تنكسر بسهولة أكبر.
نقص الفيتامينات:
يؤثر نقص الصفراء على قدرة الجهاز الهضمي على امتصاص الدهون والفيتامينات التي تذوب في الدهون وهي A, D, E K. لذا ، قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي المتقدم من انخفاض مستويات هذه الفيتامينات حيث يمكن أن تؤدي أوجه القصور هذه إلى مجموعة متنوعة من المشاكل الصحية ، بما في ذلك العمى الليلي واضطرابات النزيف.
ارتفاع نسبة الكوليسترول:
(فرط شحميات الدم): يعاني ما يصل إلى 80٪ من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من ارتفاع الكوليسترول.
انخفاض الوظيفة العقلية (اعتلال الدماغ الكبدي):
يعاني بعض الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي المتقدم وتليف الكبد من تغيرات في الشخصية ومشكلات في الذاكرة والتركيز.
زيادة خطر الإصابة بأمراض أخرى:
يرتبط التهاب الأقنية الصفراوية الأولي باضطرابات التمثيل الغذائي أو الجهاز المناعي ، بما في ذلك مشاكل الغدة الدرقية و تصلب الجلد المحدود (متلازمة كريست “CREST syndrome“) والتهاب المفاصل الروماتويدي وجفاف العينين والفم (متلازمة شوغرن ” Sjogren’s syndrome”).
التهاب الأقنية الصفراوية الأولى
يمكن أن يقدم الطاقم الطبي من فرق الجراحة والأطباء والمستشارين في ريهاب تورك أفضل خيارات العلاج والاستشارات المجانية – وذلك عبر سعيهم الدؤوب لمواكبة أحدث التقنيات والأساليب الطبية.
إقرأ أيضا…
