جراحة متلازمة ارنولد كياري وكيفية العلاج
جراحة متلازمة ارنولد كياري في الحقيقة إن الهدف الأساسي من العمل الجراحي هو تخفيف الضغط وتصريف السائل الدماغي الشوكي ولفعل ذلك هنالك انواع من الجراحة.
تعد متلازمة ارنولد كياري من التشوهات العصبية المُشاهدة عند الأطفال قد تترافق مع طيف واسع من الأعراض. ويُمكن تشخيص وعلاج هذا التشوه على يد امهر الأطباء في تركيا.
ماهو تشوه ارنولد كياري؟
تَشَوُّه كياري أُطلق عليه هذا الاسم نسبةً لجراحين كانا أول من وصفا هذه الحالة التي تعني وجود انسداد في أوردة الكبد أو في الوريد الأجوف السفلي، مما يؤدي إلى خلل في تصريف الدم من الكبد؛ ونتيجة لذلك يحدث احتقان للدم في داخل الكبد مما يؤدي لاحقًا إلى تليف في الكبد والذي يمكن أن يتطور إلى تشمُع الكبد.
تحدث المتلازمة بسبب تخثر الدم في الأوردة حيث يحدث التخثر في حالات التخثر المفرط للدم الموجودة مثلًا في أمراض الدم المختلفة، أو بسبب نقص في العوامل التي تمنع التخثر، ويمكن، أحيانًا أن ينجم الانسداد في الوريد عن ضغط خارجي عليه جراء حدوث ورم، وقد تشمل أبرز الأسباب ما يأتي:
- أمراض التكاثر النقوي كتلك التي تؤثر على الدم ونخاع العظام.
- مرض فقر الدم المنجلي.
- مرض التهاب الأمعاء.
- الحمل.
أنماط متلازمة ارنولد كياري
يُصنف تشوه كياري إلى أربع أنماط وفقاً لدرجة الهبوط والأعراض ووجود تشوهات عصبية مرافقة.
النمط الأول لمتلازمة ارنولد كياري
يكون حجم الجمجمة صغيراً مما يسبب ارتفاع الضغط أثناء تطور الجمجمة خلال فترة نمو الطفل.من الأعراض التقليدية لـ(تشوه كياري) حالات الصداع التي غالبًا ما تكون حادة. وهي تحدث عمومًا بعد نوبات السعال أو العطاس أو الإجهاد المفاجئة.
النمط الثاني لمتلازمة ارنولد كياري
في هذا النمط يحصل هبوط كمية أكبر من النسيح الدماغي عبر الفتحة الكبيرة باتجاه القناة الفقرية،
تشمل مؤشرات المرض وأعراضه تلك المتعلّقة بنوع من السّنسنة المشقوقة، تُسمّى القيلة النخاعية السحائية التي تصاحب غالبًا تشوه آرنولد-كياري من النوع الثاني. وفي حالة القيلة النخاعية السحائية، لا ينغلق العمود الفقري والقناة النخاعية بشكل صحيح قبل الولادة.
النمط الثالث لمتلازمة ارنولد كياري
هو النمط الأكثر خطورة حيثُ يهبط المخيخ وجذع الدماغ عبر الحفرة الكبيرة الى العمود الفقري هذا النوع نادر سيء الإنذار يتم تشخيص هذا النمط عند حديثي الولادة أو اثناء الحمل بواسطة الايكو.
النمط الرابع لمتلازمة ارنولد كياري
يشمل هذا النمط مُخيخ غير متطور او مخيخ ناقص التطور في هذا النمط يكون المخيخ بموقعه الطبيعي لكن اجزاء من المخيخ غير متطورة هذا النمط نادر جداً إذ يُعد الأكثر نُدرة بين كل الأنماط.
أعراض متلازمة ارنولد كياري
يمكن أن يكون التشوه غير عرضي يتم كشفه بالصدفة ولا يحتاج لعلاج غالباً في النمط الأول من شذوذ كياري، أو أن يكون مترافقاً مع الكثير من الأعراض وخاصة تلك التي تتعلق بوظائف المخيخ نذكر بعض الاعراض:
أعراض الإصابة بالنوع الأول
- الصداع والذي غالباً ما يكون شديداً ويزداد حدة عند السعال المفاجئ أو العطس.
- الشعور بآلام الرقبة.
- الشعور بالخدر والوخز في اليدين والقدمين.
- الدوخة المستمرة والشعور بعدم الاتزان.
- مشاكل في الكلام مثل بحة الصوت.
- ضعف المهارات الحركية الدقيقة.
- وجود مشاكل في الرؤية.
- الشعور بطنين الأذن في كثيرٍ من الأحيان.
- انحناء العمود الفقري.
أعراض الإصابة بالنوع الثاني
- وجود تغيرات في نمط التنفس.
- وجود مشاكل في البلع.
- حركات العين الهبوطية السريعة.
- ضعف في اليدين والأطراف.
أعراض الإصابة بالنوع الثالث
- وهو من أشد الحالات خطورة وله معدل وفيات أعلى ويرتبط بالمشاكل العصبية.
يمكن ان تشاهد اعراض أُخرى مرتبطة بوظائف الاعصاب القحفية المتوضعة. بجذع الدماغ في الأنماط الأشد خطورة كالنمط الثالث وتعتبر هذه العلامات دلالة على إصابة عصبية.
تشخيص مرض ارنولد شياري
تشمل طرق التشخيص ما يأتي:
- الموجات فوق الصوتية: إجراء ينقل موجات صوتية عالية التردد عبر أنسجة الجسم حيث يتم تسجيل الأصداء وتحويلها إلى فيديو أو صور فوتوغرافية للهياكل الداخلية للجسم.
- التصوير المقطعي المحوسب: والذي يستخدم الأشعة السينية وأجهزة الكمبيوتر لإنتاج صور لمقطع عرضي من الجسم.
- التصوير بالرنين المغناطيسي: وهو اختبار يستخدم مغناطيسًا كبيرًا وموجات راديو وجهاز كمبيوتر لإنتاج صور واضحة جدًا للجسم.
- خزعة الكبد: لمعرفة ما إذا كنت مصابًا بتليف الكبد قد يطلب طبيبك خزعة الكبد.
علاج و جراحة متلازمة ارنولد كياري
يهدف العلاج بشكل أساسي إلى تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة.
في الواقع إن علاج تشوه كياري يعتمد على شدة الحالة والأعراض ففي حال عدم وجود أعراض فلا داعي للعلاج، أما في حال وجود أعراض شديدة فيجب أن يتم التداخل بأسرع وقت ممكن.
يمكن في الحالات الخفيفة علاج بعض الأعراض مثل ألم الرأس بالمسكنات كعلاج عرضي فقط يُستخدم في الحالات الخفيفة.
إن حجر الأساس هو العمل الجراحي الذي يُجرى في مراكز متطورة وبٌنخبة من الأطباء الأكفاء وتركيا من أفضل الأمثلة على ذلك.
في الحقيقة إن الهدف الأساسي من العمل الجراحي هو تخفيف الضغط وتصريف السائل الدماغي الشوكي ولفعل ذلك نلجأ للتكنيك المعروف التالي:
جراحة متلازمة ارنولد كياري تخفيف الضغط
هي الإجراء الجراحي المُستخدم والذي يعتمد على ازالة جزء صغير من قاعدة الجمجمة,ويمكن ان نكتفي بهذا القدر لتخفيف الضغط.
في بعض الحالات يلجأ الجراح لفتح الجافية وكشف اللوزتين المخيخيتين.
يقوم الجراح بتقليص حجم اللوزتين المخيخيتين بواسطة الكي الكهربائي وبالتالي الأمر الذي يؤدي لتخفيف الضغط وتصريف السائل الدماغي الشوكي.
يعتمد قرار فتح الجافية على عدة عوامل تتعلق بالحالة منها الأعراض المٌشاهدة عند المريض وعمر المريض ووجود مرض مرافق كحالة تكهف النخاع أو عدم وجودها.
ويمكن أن يلجأ الجراح لاستعمال الايكو دوبلر أثناء العملية لتحديد الحاجة لفتح الجافية أو لا.
جراحة متلازمة ارنولد كياري
يتطلب علاج تًشًوُه باد – خياري تدخل خبراء في أمراض الكبد وأمراض الدم والتصوير بالأشعة السينية المخترقة للجسد حيث غالبًا ما يتم العلاج الأولي بطرق الأشعة حيث يتم إدخال محلول تبايني إلى الوريد الأجوف السفلي وأوردة الكبد مما يساعد على تحديد مكان الانسداد بشكل دقيق.
بعد ذلك يحاول طبيب الأشعة توسيع الأوردة المسدودة بواسطة أداة قسطرة وخاصةً يوجد في طرفها بالون وفي بعض الأحيان يضع طبيب الأشعة دعامة في المنطقة الضيقة في الوريد بشكل يشبه ما يتم عمله في شرايين القلب.
في الوقت نفسه يجري فحص شامل لتحديد المشكلة الرئيسة التي أدت لتخثر الدم المفرط حيث تبدأ معالجة المريض بأدوية مضادة للتخثر وفي حال لم يتمكن الأطباء من توسيع الوريد المتضرر ويمكن صنع تحويلة يتم بواسطتها تحويل جزء من الدم المتدفق إلى الكبد باتجاه الوريد الأجوف السفلي.
يتم تنفيذ هذه التحويلة بتقنية إشعاعية أو بواسطة عملية جراحية في السنوات الأخيرة تبلور مفهوم يقول إنه إذا كانت درجة تَشَوُّه باد – خياري خفيفة من الممكن معالجته بواسطة أدوية مختلفة ومضادات التخثر فقط دون الحاجة لإجراء عمليات جراحية.
في الحالات الصعبة لفشل الكبد الحاد أو تطور تَشوه كياري إلى تشمع كبدي هنالك حاجة لإجراء عملية زرع للكبد.
تقنيات جراحية لتصريف السائل
- فغر البطين الثالث بالمنظارETV
- التحويلة الدماغية
مخاطر جراحة تخفيف الضغط
تنطوي الجراحة على العديد من المضاعفات والمخاطر التي قد تنتج عن حدوث عدوى، وفي معظم الأشخاص ستقلل العملية من الأعراض ويحتاج المريض إلى إجراء فحوصات دورية بما فيها اختبارات التصوير لتقييم نتائج الجراحة وتقييم تدفق السائل النخاعي.
التعافي بعد جراحة تخفيف الضغط
تختلف فترة التعافي من العمل الجراحي حسب صحة المريض وتتراوح بين 4 ل6 أسابيع.
التعافي الكامل من الأعراض قد يستغرق شهور ويجب عمل رنين مغناطيسي للدماغ بعد ستة اشهر أو سنة من العملية.
يجب أخذ مضادات الالتهاب باستشارة الطبيب.
كما يجب على المريض الالتزام بالراحة لفترة أربع أسابيع على الأقل.
معدل نجاح العمل الجراحي(جراحة تخفيف الضغط)
في الحقيقة إن معدل نجاح جراحة تخفيف الضغط بحسب الدراسات يصل إلى 85% مما يعني ان العمل الجراحي هو آمن نوعاً ما.
85% ل 95% من المرضى زالت لديهم الاعراض بعد جراحة تخفيف الضغط.
ويتعلق نجاح العمل الجراحي بالحالة الصحية للمٌصاب وفي حال قام الجراح بفتح الجافية أم اكتفى بإزالة جزء من قاعدة الجمجمة.
العلاج في تركيا:
يمكن أن يقدم الطاقم الطبي من فرق الجراحة والأطباء والمستشارين في ريهاب تورك أفضل خيارات العلاج والاستشارات المجانية – وذلك عبر سعيهم الدؤوب لمواكبة أحدث التقنيات والأساليب الطبية.
أقراء أيضا…….
تواصل معنا عبر الواتساب