الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة ما هو و كيف يُعالج؟

الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة هي حالة مرضية تحصل عندما تصنع خلايا البلازما عددًا كبيرًا جدًا من السلاسل الضوئية والتي تنثني وتترابط معًا لتكوين ليفية أميلويد “amyloid fibril” و تترسب الألياف في الأعضاء و تعد الأعضاء الأكثر إصابة هي القلب والكلى. و يمكن أن يؤثر الداء النشواني الخفيف السلسلة أيضًا على المعدة والأمعاء الغليظة والكبد والأعصاب والجلد ويمكن أن يتسبب في تضخم اللسان. كما يمكن أن تسبب الحالة مشاكل في جزء واحد أو أكثر من أجزاء الجسم.

ملاحظة: تصنع خلايا الدم البيضاء و خصوصا البلازما ” plasma cell” في نخاع العظام سلاسل الضوء “Light chains” والتي هي عبارة عن قطع من الأجسام المضادة.

ما هو الداء النشواني؟

الداء النشواني هو مجموعة من الأمراض النادرة جدا ينتج عن تراكم بروتينات غير طبيعية تسمى البروتينات النشوانية أو “الأملويد” amyloid في أعضاء الجسم المختلفة. مما يسبب زيادة سماكة الأعضاء والأنسجة ، بما في ذلك القلب والكلى والجلد والمعدة والأمعاء الدقيقة والغليظة والأعصاب والكبد ، وفقدان وظائفها في نهاية المطاف والذي يسبب العديد من الاعتلالات الصحية الخطيرة لدى المريض

ما هي علامات وأعراض الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة ؟

يمكن أن يؤثر الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة على العديد من الأعضاء ، مما يؤدي إلى ظهور العلامات والأعراض التالية:

تشمل الأعراض التي تشير إلى إصابة الذراعين ما يلي:

متلازمة النفق الرسغي
خدر وحرقان و / أو وخز (اعتلال الأعصاب المحيطية)
أظافر ضعيفة

تشمل الأعراض التي تشير إلى إصابة الساقين ما يلي:

تورم في القدمين أو الساقين
ضعف الساق
أظافر ضعيفة

تشمل الأعراض التي تشير إلى إصابة الرأس والرقبة ما يلي:

الدوار عند الوقوف
لون أرجواني على الجفون و / أو حول العينين
تضخم اللسان

إقرأ أيضا عن إغلاق الزائدة الأذينية اليسرى ما هو السبب؟

تشمل الأعراض التي تشير إلى تأثر القلب والرئتين ما يلي:

ضيق في التنفس
الخفقان (عدم انتظام ضربات القلب)
ألم صدر
تعب

تشمل الأعراض التي تشير إلى تأثر المعدة أو الأمعاء ما يلي:

ضعف الشهية
الانتفاخ أو الغازات الزائدة
إمساك أو إسهال

تشمل الأعراض التي تشير إلى تأثر الكلى والمثانة ما يلي:

فقاعات مفرطة في البول
التبول القليل
الاستيقاظ ليلاً للتبول

علامات وأعراض أخرى:

كدمات أو حصول نزيف بسهولة
اللون الأرجواني في طيات الجلد

كيف يتم تشخيص الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة ؟

يمكن إجراء العديد من الاختبارات لتشخيص الداء النشواني ولكن تعتبر الخزعة (إزالة الخلايا أو الأنسجة) من العضو (الأعضاء) المصابة هي الاختبار الأكثر فعالية حيث يقوم أخصائي علم الأمراض بفحص الأنسجة تحت المجهر وإجراء اختبارات خاصة لتحديد البروتين الدقيق الذي يسبب الداء النشواني.

خزعة نخاع العظم: يتم أخذ عينة صغيرة من نخاع العظم من داخل العظم. يحتاج جميع مرضى الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة إلى خزعة نخاع العظم.

خزعة الكلى: تستخدم الموجات فوق الصوتية للمساعدة في توجيه إبرة في الكلى. و تتم إزالة بضع قطع صغيرة من الأنسجة.

خزعة القلب: يتم توجيه أنبوب صغير ورفيع ومجوف (قسطرة) إلى القلب من خلال وريد في رقبتك. و يتم استئصال بضع قطع صغيرة من عضلة القلب.

خزعة وسادة الدهون: يتم إزالة قطعة صغيرة من الأنسجة الدهنية من البطن.

وقد يحتاج المريض الى اختبارات أخرى لمعرفة مدى كفاءة عمل أعضائه وهي:

عينات الدم: وذلك لفحص الكلى والقلب والكبد وكمية سلاسل الضوء في الدم.
جمع بول على مدار 24 ساعة (يتم إجراؤه في المنزل) لمعرفة ما إذا كانت الكليتين قد تأثرت أم لا.
مخطط كهربية القلب (EKG) ومخطط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب).
التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب
الفحص النووي للقلب (فحص بيروفوسفات التكنيشيوم)

إقرأ أيضا عن تضيق برزخ الأبهر العلاج والتشخيص

كيف يتم علاج الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة ؟

تشمل علاجات مرضى الداء النشواني الأدوية التالية:

أدوية العلاج الكيميائي

ملفلان Melphalan (Alkeran® , Evomela®)
سيكلوفوسفاميد ” Cyclophosphamide” (Cytoxan®)
بورتيزوميب Bortezomib (Velcade®)
كارفيلزوميب Carfilzomib (Kyprolis®)
إيكسازوميب Ixazomib (Ninlaro®)
ليناليدوميد Lenalidomide (Revlimid®)
بوماليدوميد Pomalidomide (Pomalyst®)

أدوية العلاج المناعي

داراتوماب (Darzalex®). Daratumumab

أدوية الستيرويد

ديكساميثازون Dexamethasone.
بريدنيزون Prednisone.

يتناول معظم المرضى دواء أو اثنين من أدوية العلاج الكيميائي بالإضافة إلى أدوية الستيرويد. حيث تعمل الأدوية معًا لتدمير خلايا البلازما التي تصنع بروتينات السلسلة الخفيفة.
يمكن للأدوية إيقاف أو إبطاء تطور الداء النشواني AL ولكن لا يمكنها إزالة الألياف الموجودة بالفعل في الجسم.
يتم اختبار الجسم المضاد أحادي النسيلة CAEL-101 ، المصمم لإزالة رواسب الأميلويد في الأعضاء المصابة ، في التجارب السريرية.

من المرجح أن يشمل فريق العلاج الخاص بالمريض ما يلي:

طبيب القلب: طبيب متخصص في القلب.

أخصائيَ أمراض الجهاز الهضمي: طبيب متخصص في الجهاز الهضمي.

أخصائي أمراض الدم: طبيب متخصص في مشاكل الدم.

أخصائي أمراض الكلى: طبيب متخصص في الكلى.

طبيب أعصاب: طبيب متخصص في الأعصاب.

اطلب استشارة مجانية

يمكن أن يقدم الطاقم الطبي من فرق الجراحة والأطباء والمستشارين في ريهاب تورك أفضل خيارات العلاج والاستشارات المجانية – وذلك عبر سعيهم الدؤوب لمواكبة أحدث التقنيات والأساليب الطبية.

اطلب استشارة مجانية.

إقرأ أيضا…

اترك ردّاً